Articoli Chirurgia Vascolare - P&R Public
Anno 5, Trimestre 4
04.12.2015
IL TUMORE DEL GLOMO CAROTIDEO
 
 
Capoano R, Tesori MC, Lombardo F, Donello C, Salvati B

Autori   [Indice]

Capoano R, Tesori MC, Lombardo F, Donello C, Salvati B

Dipartimento di Scienze Chirurgiche – U.O. Chirurgia Generale ad Indirizzo Vascolare
Università “Sapienza” di Roma


Citation: Capoano R, Tesori MC, Lombardo F et al. Il Tumore del Glomo Carotideo.
Prevent Res, published on line 4. Dec. 2015, P&R Public. 81.
Available from: http://www.preventionandresearch.com/

Abstract   [Indice]

I chemodectomi, o paragangliomi carotidei sono rare neoplasie che originano dalle cellule chemorecettrici del glomo carotideo, un corpuscolo localizzato a livello della biforcazione carotidea che contribuisce alla regolazione della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca e respiratoria.
Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti da paraganglioma sono asintomatici e giungono all’osservazione clinica in modo “incidentale” oppure per la comparsa di una massa in regione laterale del collo a livello dell’angolo mandibolare.
Il tumore del GC si manifesta come una massa pulsante e di consistenza elastica
Il presente articolo valuta sei casi (3 maschi e 3 femmine) osservati ed operati tra il 1995 ed il 2015  di età compresa tra i 48 ed i 69 anni.
Nessuna complicanza immediata, né mortalità periperatoria è stata registrata. Tutti i pazienti, escluso l’ultimo che ha un controllo a tre mesi, sono stati controllati dopo un periodo minimo di oltre ventiquattro mesi. A tutt’oggi non abbiamo registrato casi di recidiva, né di metastasi a distanza.
Anche se il 95% di tutti i tumori glomici sono benigni, alcuni possono essere localmente aggressivi.
Risulta evidente, anche sulla base della nostra esperienza, come sia fondamentale la diagnosi precoce di CC asintomatici e di piccole dimensioni al fine di ottenere i migliori risultati con minori rischi di morbidità poiché  
Si ha una notevole riduzione dei rischi perioperatori di lesioni a carico dei nervi cranici e delle arterie carotidi.

Introduzione   [Indice]

La localizzazione cranio-cervicale dei paragangliomi rappresenta più del 70% di tutti i paragangliomi non surrenalici. I chemodectomi (o paragangliomi) carotidei (CC), i più frequenti tra quelli cranio-cervicali, sono rare neoplasie che originano dalle cellule chemorecettrici del glomo carotideo (GC) (1, 2). Il GC è un corpuscolo localizzato a livello della biforcazione carotidea: contribuisce alla regolazione della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca e respiratoria inviando informazioni ai centri nervosi regolatori situati nel tronco encefalico. Istologicamente i CC ricordano la normale architettura del GC, con cellule organizzate in clusters detti Zellballen, altamente vascolarizzati (3); raramente secernono amine vasoattive e giungono più spesso all’osservazione clinica come una massa asintomatica localizzata a livello dell’angolo mandibolare. Sulla base delle dimensioni e dei rapporti con le strutture vascolari circostanti vengono suddivisi in tre gruppi secondo la classificazione di Shamblin (4).
Nella maggior parte dei casi, i pazienti sono asintomatici giungendo all’osservazione clinica come scoperta diagnostica strumentale “incidentale” oppure per la comparsa di una massa in regione laterale del collo a livello dell’angolo mandibolare.
Clinicamente, il tumore del GC si manifesta come una massa pulsante e di consistenza elastica che, per le aderenze con le arterie carotidi, si dispone trasversalmente (segno di Fontaine positivo).
La diagnosi strumentale è più comunemente confermata tramite l’EcocolorDoppler, la Tomografia Computerizzata (TC), la Risonanza Magnetica (RM), mentre l’angiografia viene ormai utilizzata con intento operativo.
Quando la neoplasia raggiunge notevoli dimensioni, può rendersi responsabile di deficit nervosi (soprattutto a carico dei nervi X, XI e XII), disfagia, dolore cervicale. Molto più raramente (5% dei casi) i pazienti giungono all’attenzione del medico per la comparsa di una “pressor amine syndrome” con tachicardia, palpitazioni, flushing, crisi ipertensive, vertigini, malessere generale, diarrea, legata all’attività amino-secernente dei CC.

Materiali e metodi   [Indice]

La nostra esperienza si compone di 6 casi osservati ed operati durante il periodo compreso tra il 1995 ed il 2015 (3 maschi e 3 femmine) di età compresa tra i 48 ed i 69 anni.
Un paziente sintomatico riferiva vertigini oggettive associate a sudorazione algida e malessere generale della durata di circa 20 minuti con regressione spontanea (la pressione arteriosa durante tali episodi risultava elevata con valori massimi registrati di 180/110 mmHg). Gli altri pazienti erano clinicamente asintomatici: in 2 fra questi il sospetto diagnostico è stato posto sulla base della presenza di una tumefazione in sede anterolaterale cervicale, negli altri 3 si è trattato di un rilievo strumentale ultrasonografico “incidentale”. In un caso le manovre di compressione eseguite nel corso dell’esame avevano comportato una stimolazione vagale di rilievo (bradicardia).
Gli ulteriori esami strumentali eseguiti (TC in 4 casi, RM in 2 casi) ci hanno consentito di classificare i pazienti come Shamblin I (n=5) e Shamblin II (n=1).
In tutti i casi i pazienti sono stati sottoposti, in anestesia locoregionale, ad intervento chirurgico di asportazione del chemodectoma con resezione subavventiziale della carotide. Nessun paziente è stato sottoposto a preventiva embolizzazione.  
In nessun caso, in corso di intervento chirurgico, è stato necessario sacrificare deliberatamente la carotide esterna.

Risultati   [Indice]

Nessuna complicanza immediata, né mortalità peroperatoria è stata registrata. Tutti i pazienti, escluso l’ultimo che ha un controllo a tre mesi (Figura 1), sono stati controllati dopo un periodo minimo di oltre ventiquattro mesi. A tutt’oggi non abbiamo registrato casi di recidiva, né di metastasi a distanza.

Conclusioni   [Indice]

Anche se il 95% di tutti i tumori glomici sono benigni, alcuni possono essere localmente aggressivi, con rapidi aumenti di volume che possono comportare effetti di “massa” con conseguenti disturbi neurologici.
L’esame istopatologico, che solitamente dimostra la presenza di “nidi di cellule cromogranina positive con nucleo rotondo e cromatina finemente dispersa” è un cattivo predittore della potenziale malignità della formazione glomica, malignità che è quindi definita solo dalla presenza di metastasi a distanza.
La diagnosi precoce di CC asintomatici e di piccole dimensioni riduce i rischi perioperatori di lesioni a carico dei nervi cranici e delle arterie carotidi.
Nella nostra esperienza la precoce identificazione, consentita dalle caratteristiche biologiche e funzionali del tumore e dalle manifestazioni cliniche, ha consentito di condurre l’intervento chirurgico in tutta sicurezza per il paziente, senza rendere necessaria la resezione della carotide interna o la legatura della carotide esterna e l’embolizzazione preventiva della formazione (5-8).
L'accesso chirurgico cervicale è stato in tutti i casi longitudinale e condotto seguendo il margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo. L'escissione subavventiziale del tumore è stata possibile in tutti i casi, senza necessità di comprendere  segmenti di carotide esterna o interna nell’escissione, alla cui avventizia il glomo carotideo, o paraganglio intercarotideo, resta adeso tramite un tralcio fibroso (legamento di Mayer).
Il piano di clivaggio tra i vasi e la  neoplasia si reperta nell’avventizia come “linea bianca” avascolare, descritta da Gordon Taylor” (1940): se non è possibile reperire un piano di clivaggio subavventiziale o la manovra risulta molto difficoltosa, significa che il tumore è invasivo.
Un elemento predittivo in questo senso può essere l’immagine angiografica: nei casi classificabili di tipo II di Shamblin è presente un esuberante vascolarizzazione con infiltrazione dei vasi, dato che deporrebbe per una maggiore compromissione intramurale vasale, con clivaggio più difficoltoso, comunque a maggior rischio emorragico o di lesione vascolare.
La tecnica di embolizzazione preoperatoria della formazione, peraltro da noi mai utilizzata, viene indicata soprattutto in tali casi (9). Il clivaggio della massa inizia al polo inferiore, “appoggiato” sulla biforcazione; l’unico vaso afferente alla formazione prende infatti origine dalla carotide esterna o dall’angolo di biforcazione.
Nella nostra esperienza l'emostasi è stata ottenuta utilizzando clips metalliche e diatermocoagulazione con elettrobisturi bipolare.
Particolare attenzione è stata posta alla  salvaguardia delle strutture nervose identificate, in particolare ai nervi vago, laringeo superiore e ricorrente, ipoglosso e glossofaringeo.  
Le complicanze perioperatorie comprendono evenienze:
-locali quali emorragia e lesioni transitorie o definitive dei nervi cranici (compresa la sindrome di Bernard-Horner);
-generali quali perdita della funzione barocettoriale e stroke.
Le complicanze a lungo termine includono, oltre alle paralisi permanenti dei nervi cranici, la recidiva, la disseminazione metastatica, la trombosi e lo pseudoaneurisma della carotide (10,11).
E’ generalmente accettato che la terapia chirurgica riesca ad essere la cura risolutiva con minima incidenza di mortalità.
La morbilità, invece, intesa come stroke o paralisi di nervi cranici, rimane tuttavia elevata: dal 12% al 56% in relazione alle dimensioni estese del tumore (gruppo III) o all'invasione vascolare della parete arteriosa (gruppo II). Nel follow-up è raccomandato il controllo ultrasonografico della carotide nativa per la possibilità di recidive (persistenza di tessuto glomico) o di pseudoaneurismi e della pervietà del graft nel caso sia stato realizzato l’innesto.
Risulta evidente, anche sulla base della nostra esperienza, come sia fondamentale la diagnosi precoce al fine di ottenere i migliori risultati con minori rischi di morbidità.  

Bibliografia   [Indice]

1. Plukker JT, Brongers EP, Vermey A, et al. Outcome of surgical treatment for carotid body paraganglioma. Br J Surg 2001; 88(10): 1382–6.
                                         
2. Sajid MS, Hamilton G, Baker DM. A multicentre review of carotid body tumour management. Eur J Vasc Endovasc Surg 2007; 34(2): 127–30.
 
3. Jacqueline A. Wieneke, Alice Smith. Paraganglioma: Carotid Body Tumor. Head Neck Pathol 2009; 3(4): 303–306.
 
4. Christian Offergeld, Christoph Brase, Svetlana Yaremchuk, et al. Head and neck paragangliomas: clinical and molecular genetic classification. Clinics (Sao Paulo) 2012; 67(Suppl 1): 19–28.
 
5. Zhang TH, Jiang WL, Li YL, et al. Perioperative approach in the surgical management of carotid body tumors. Ann Vasc Surg 2012; 26(6): 775-82.
 
6. Power AH, Bower TC, Kasperbauer J, et al. Impact of preoperative embolization on outcomes of carotid body tumor resections. J Vasc Surg 2012; 56(4): 979-89.
 
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8. Koskas F, Vignes S, Khalil I, et al. Carotid chemodectomas: long-term results of subadventitial resection with deliberate external carotid resection. Ann Vasc Surg 2009; 23(1): 67-75.
 
9. Argenteri A, Arici V, Corbetta R, et al. Embolizzazione pre operatoria dei Tumori Glomici Carotidei Problematiche Oncologiche Cliniche e Sperimentali R . Moia e C. Azzolini, Eds. Coop. Soc. Il Giovane Artigiano, Pavia, 1999.
 
10. van der Bogt KE, Vrancken Peeters MP, van Baalen JM, Hamming JF. Resection of carotid body tumors: results of an evolving surgical technique. Ann Surg 2008; 247(5): 877-84.
 
11. Paridaans MP, van der Bogt KE, Jansen JC, et al. Results from craniocaudal carotid body tumor resection: should it be the standard surgical approach? Eur J Vasc Endovasc Surg 2013; 46(6): 624-9.

Autore di riferimento   [Indice]

Raffaele Capoano
Dipartimento di Scienze Chirurgiche – U.O. Chirurgia Generale ad Indirizzo Vascolare
Università “Sapienza” di Roma